Una revisión científica de INCLIVA destaca la importancia de ajustar la ventilación no invasiva en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

Investigadores del Instituto de Investigación Sanitaria INCLIVA, del Hospital Clínico Universitario de València, han realizado una revisión de estudios científicos sobre los factores que determinan la efectividad de la ventilación no invasiva en personas con esclerosis lateral amiotrófica (ELA), una enfermedad neurodegenerativa de causa desconocida y sin tratamiento curativo, que provoca una debilidad progresiva de los músculos hasta su parálisis.

El trabajo, publicado en la revista Journal of Clinical Medicine, analiza los factores que influyen en el éxito de esta técnica respiratoria y propone medidas para optimizar su uso en la práctica clínica.

Los autores del estudio -los doctores Jesús Sancho, Jaime Signes-Costa y Santos Ferrer- forman parte del Grupo de Investigación en Enfermedades Respiratorias de INCLIVA, desarrollan su actividad asistencial en el servicio de Neumología del Hospital Clínico Universitario de València y están vinculados a la Universitat de València.

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) produce una debilidad progresiva de los músculos por afectación de las motoneuronas (neuronas motoras, que envían impulsos eléctricos desde el cerebro o la médula espinal hacia los músculos o glándulas, controlando movimientos voluntarios e involuntarios) hasta su parálisis. También se afectan los músculos respiratorios y de la vía aérea superior, lo que constituye la principal causa de complicaciones, ingresos hospitalarios y mortalidad en estos pacientes.

Claves para mejorar la eficacia del tratamiento

A pesar de no existir actualmente un tratamiento curativo, la ventilación no invasiva es capaz de aliviar los síntomas respiratorios, evitar las hospitalizaciones y mejorar tanto la supervivencia como la calidad de vida de los pacientes. Sin embargo, según los investigadores, su eficacia depende en gran medida de un ajuste adecuado de la ventilación no invasiva y de la detección de posibles problemas durante su uso.

El factor clave en el manejo respiratorio de los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica es lograr una ventilación no invasiva eficaz. Cuando esta técnica no se ajusta correctamente, puede reducir de forma significativa la supervivencia, hasta el 50% en comparación con quienes reciben una técnica eficaz.

La causa más común de una ventilación ineficaz son las fugas de aire en la mascarilla. Otras causas incluyen episodios de la obstrucción de las vías respiratorias superiores o una ventilación insuficiente o excesiva.

El control regular de la eficacia de la ventilación no invasiva es esencial, dado su impacto en la supervivencia. Por ello, el estudio destaca la importancia de realizar un seguimiento periódico para detectar estas situaciones y aplicar medidas correctoras, como ajustar la mascarilla, aumentar el soporte ventilatorio en caso de hipoventilación residual, disminuir el soporte ventilatorio en caso de hiperventilación o realizar una prueba con una mascarilla nasal para abordar los efectos de la interfaz oronasal.

Según los investigadores, una ventilación bien ajustada puede equiparar la supervivencia de los pacientes a la de aquellos que presentan una respuesta adecuada desde el inicio, mientras que una ventilación ineficaz puede reducirla de forma significativa.

Cuando se produce una obstrucción de las vías respiratorias, la medida más habitual es aumentar la presión respiratoria en la ventilación no invasiva. Aplicar este tipo de ajustes permite que la técnica resulte eficaz en el 58% de los casos y que los pacientes alcancen una tasa de supervivencia similar a la de aquellos en los que el tratamiento funciona correctamente desde el inicio.

Referencia del artículo:

Sancho, J., Ferrer, S., & Signes-Costa, J. (2025). Noninvasive Ventilation Effectiveness in Amyotrophic Lateral Sclerosis. Journal of clinical medicine, 14(23), 8609. https://doi.org/10.3390/jcm14238609