{"id":40896,"date":"2025-04-08T08:30:16","date_gmt":"2025-04-08T06:30:16","guid":{"rendered":"https:\/\/www.incliva.es\/?p=40896"},"modified":"2025-04-08T08:30:14","modified_gmt":"2025-04-08T06:30:14","slug":"una-investigacion-analiza-la-n-acetilcisteina-como-nueva-estrategia-terapeutica-para-el-tratamiento-del-deficit-de-alfa-1-antitripsina","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.incliva.es\/en\/una-investigacion-analiza-la-n-acetilcisteina-como-nueva-estrategia-terapeutica-para-el-tratamiento-del-deficit-de-alfa-1-antitripsina\/","title":{"rendered":"Una investigaci\u00f3n analiza la N-acetilciste\u00edna como nueva estrategia terap\u00e9utica para el tratamiento del d\u00e9ficit de alfa-1 antitripsina"},"content":{"rendered":"<div class=\"fusion-fullwidth fullwidth-box fusion-builder-row-1 fusion-flex-container nonhundred-percent-fullwidth non-hundred-percent-height-scrolling\" style=\"background-color: rgba(255,255,255,0);background-position: center center;background-repeat: no-repeat;border-width: 0px 0px 0px 0px;border-color:#e2e2e2;border-style:solid;\" ><div class=\"fusion-builder-row fusion-row fusion-flex-align-items-flex-start\" style=\"max-width:1248px;margin-left: calc(-4% \/ 2 );margin-right: calc(-4% \/ 2 );\"><div class=\"fusion-layout-column fusion_builder_column fusion-builder-column-0 fusion_builder_column_1_1 1_1 fusion-flex-column\"><div class=\"fusion-column-wrapper fusion-flex-justify-content-flex-start fusion-content-layout-column\" style=\"background-position:left top;background-repeat:no-repeat;-webkit-background-size:cover;-moz-background-size:cover;-o-background-size:cover;background-size:cover;padding: 0px 0px 0px 0px;\"><style type=\"text\/css\">@media only screen and (max-width:1532px) {.fusion-title.fusion-title-1{margin-top:10px!important;margin-bottom:15px!important;}}@media only screen and (max-width:640px) {.fusion-title.fusion-title-1{margin-top:10px!important;margin-bottom:10px!important;}}<\/style><div class=\"fusion-title title fusion-title-1 fusion-sep-none fusion-title-text fusion-title-size-four\" style=\"margin-top:10px;margin-bottom:15px;\"><h4 class=\"title-heading-left\" style=\"margin:0;\"><ul>\n<li>Los resultados de la investigaci\u00f3n desarrollada por los Institutos de Investigaci\u00f3n Sanitaria INCLIVA y La Fe y la UV se han presentado en el \u00faltimo congreso de la Sociedad Valenciana de Neumolog\u00eda<\/li>\n<li>El d\u00e9ficit de alfa-1 antitripsina es una enfermedad rara hereditaria que predispone al desarrollo de enfisema pulmonar y diversas patolog\u00edas hep\u00e1ticas como la cirrosis y el hepatocarcinoma<\/li>\n<\/ul><\/h4><\/div><div ><span class=\" fusion-imageframe imageframe-none imageframe-1 hover-type-none\" style=\"margin-bottom:20px;\"><img width=\"1920\" height=\"1440\" title=\"Francisco Dasi\" src=\"https:\/\/www.incliva.es\/wp-content\/uploads\/2025\/04\/Francisco-Dasi.jpg\" class=\"img-responsive wp-image-40897\" srcset=\"https:\/\/www.incliva.es\/wp-content\/uploads\/2025\/04\/Francisco-Dasi-200x150.jpg 200w, https:\/\/www.incliva.es\/wp-content\/uploads\/2025\/04\/Francisco-Dasi-400x300.jpg 400w, https:\/\/www.incliva.es\/wp-content\/uploads\/2025\/04\/Francisco-Dasi-600x450.jpg 600w, https:\/\/www.incliva.es\/wp-content\/uploads\/2025\/04\/Francisco-Dasi-800x600.jpg 800w, https:\/\/www.incliva.es\/wp-content\/uploads\/2025\/04\/Francisco-Dasi-1200x900.jpg 1200w, https:\/\/www.incliva.es\/wp-content\/uploads\/2025\/04\/Francisco-Dasi.jpg 1920w\" sizes=\"(max-width: 640px) 100vw, 1200px\" \/><\/span><\/div><div class=\"fusion-text fusion-text-1\" style=\"transform:translate3d(0,0,0);\"><p>Un estudio de los Institutos de Investigaci\u00f3n Sanitaria INCLIVA, del Hospital Cl\u00ednico Universitario de Val\u00e8ncia, y La Fe y la Universitat de Val\u00e8ncia (UV), ha analizado la N-acetilciste\u00edna (NAC) como nueva estrategia terap\u00e9utica para el tratamiento del d\u00e9ficit de alfa-1 antitripsina (DAAT). Los resultados de este trabajo se han presentado en el marco del \u00faltimo congreso de la Sociedad Valenciana de Neumolog\u00eda.<\/p>\n<p>El DAAT es una enfermedad rara hereditaria que predispone al desarrollo de enfisema pulmonar (enfermedad pulmonar obstructiva cr\u00f3nica que causa da\u00f1o en los alv\u00e9olos, dificultando la respiraci\u00f3n) y diversas patolog\u00edas hep\u00e1ticas como la cirrosis y el hepatocarcinoma.<\/p>\n<p>La mutaci\u00f3n Z-AAT provoca la polimerizaci\u00f3n (proceso qu\u00edmico que une mol\u00e9culas peque\u00f1as, llamadas mon\u00f3meros, para formar mol\u00e9culas m\u00e1s grandes, llamadas pol\u00edmeros) de la prote\u00edna AAT y su acumulaci\u00f3n en los hepatocitos, lo que desencadena una respuesta inflamatoria sist\u00e9mica. Actualmente, la \u00fanica terapia farmacol\u00f3gica disponible para tratar el enfisema es la terapia de aumento de AAT, no existiendo tratamientos aprobados (m\u00e1s all\u00e1 del trasplante hep\u00e1tico) para el tratamiento de la enfermedad hep\u00e1tica.<\/p>\n<p>El aumento del estr\u00e9s oxidativo observado en pacientes con DAAT sugiere que las terapias antioxidantes, como la N-acetilciste\u00edna (NAC), podr\u00edan desempe\u00f1ar un papel terap\u00e9utico al reducir la polimerizaci\u00f3n intracelular y aumentar la secreci\u00f3n de Z-AAT. El objetivo del presente estudio fue evaluar el efecto de la NAC sobre la expresi\u00f3n, polimerizaci\u00f3n, secreci\u00f3n y estado oxidativo de la Z-AAT en un modelo celular de la enfermedad.<\/p>\n<p>Los resultados mostraron que la NAC podr\u00eda tener un papel terap\u00e9utico en el DAAT al aumentar la expresi\u00f3n y secreci\u00f3n de AAT y reducir su oxidaci\u00f3n. Estos hallazgos apoyan la necesidad de investigaciones adicionales utilizando modelos animales para explorar su aplicaci\u00f3n en el tratamiento de la enfermedad.<\/p>\n<p>Por parte de INCLIVA han participado en la investigaci\u00f3n el doctor Francisco Das\u00ed, coordinador del <a href=\"https:\/\/www.incliva.es\/que-hacemos\/areas\/metabolismo-y-dano-organico\/grupo-de-investigacion-en-enfermedades-raras-respiratorias-err\/\">Grupo de investigaci\u00f3n en Enfermedades Raras Respiratorias<\/a>, y Silvia Castillo Corull\u00f3n, del mismo grupo, ambos profesores del Departamento de Fisiolog\u00eda y Departamento Pediatr\u00eda de la UV, respectivamente.<\/p>\n<p>Ha intervenido tambi\u00e9n Mar\u00eda Jos\u00e9 Herrero, profesora ayudante doctora en el Departamento de Farmacolog\u00eda de la UV y miembro de la plataforma de Farmacogen\u00e9tica del IIS La Fe.<\/p>\n<p>En la investigaci\u00f3n se utilizaron c\u00e9lulas HEK293 modificadas gen\u00e9ticamente para expresar la variante patol\u00f3gica Z-AAT. Estas c\u00e9lulas fueron tratadas con NAC durante 72 horas. La viabilidad celular se determin\u00f3 mediante citometr\u00eda de flujo. La expresi\u00f3n del gen <em>SERPINA1<\/em>, que codifica para la AAT, se evalu\u00f3 mediante RT-qPCR, mientras que la secreci\u00f3n y oxidaci\u00f3n de la AAT se analizaron por ELISA.<\/p>\n<p>El estudio ha sido financiado por becas de la Sociedad Valenciana de Neumolog\u00eda 2023 y Generalitat Valenciana CIAICO\/2023\/099.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><style type=\"text\/css\">.fusion-body .fusion-builder-column-0{width:100% !important;margin-top : 0px;margin-bottom : 0px;}.fusion-builder-column-0 > .fusion-column-wrapper {padding-top : 0px !important;padding-right : 0px !important;margin-right : 1.92%;padding-bottom : 0px !important;padding-left : 0px !important;margin-left : 1.92%;}@media only screen and (max-width:1532px) {.fusion-body .fusion-builder-column-0{width:100% !important;}.fusion-builder-column-0 > .fusion-column-wrapper {margin-right : 1.92%;margin-left : 1.92%;}}@media only screen and (max-width:640px) {.fusion-body .fusion-builder-column-0{width:100% !important;}.fusion-builder-column-0 > .fusion-column-wrapper {margin-right : 1.92%;margin-left : 1.92%;}}<\/style><\/div><style type=\"text\/css\">.fusion-body .fusion-flex-container.fusion-builder-row-1{ padding-top : 0px;margin-top : 0px;padding-right : 0px;padding-bottom : 0px;margin-bottom : 0px;padding-left : 0px;}<\/style><\/div>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"","protected":false},"author":10,"featured_media":40897,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":[],"categories":[189,197],"tags":[],"acf":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.incliva.es\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/40896"}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.incliva.es\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.incliva.es\/en\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.incliva.es\/en\/wp-json\/wp\/v2\/users\/10"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.incliva.es\/en\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=40896"}],"version-history":[{"count":5,"href":"https:\/\/www.incliva.es\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/40896\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":40921,"href":"https:\/\/www.incliva.es\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/40896\/revisions\/40921"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.incliva.es\/en\/wp-json\/wp\/v2\/media\/40897"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.incliva.es\/en\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=40896"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.incliva.es\/en\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=40896"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.incliva.es\/en\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=40896"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}